硬皮病问答：您关于自身免疫性疾病的问题已得到解答

与许多自身免疫性疾病一样，系统性硬化症或硬皮病的诊断可能具有挑战性，因为其症状多种多样，从轻微到虚弱不等，并且通常类似于其他疾病，例如系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎。

虽然皮肤硬化是硬皮病最典型的症状，但所谓的“雷诺现象”(手指和脚趾因寒冷或压力而出现可见的颜色变化)是其最常见的症状。肺、肾和胃肠道问题也会发展。症状来来去去，很容易被误认为是其他疾病，促使许多人从一位专科医生转到另一位专科医生。然后，当他们最终得到诊断时，许多患者对面对一种很少有人听说过、更不用说了解的疾病感到沮丧。甚至医生和研究人员也在努力更好地理解它。

“对于像硬皮病这样的疾病，我认为你需要站在病人的立场上，从他们的角度看问题，”耶鲁大学医学硬皮病项目主任和耶鲁大学风湿病学研究临床主任、医学博士、理学硕士 Monique Hinchcliff 说医学。“我不要求患者参加我自己不会做的与研究相关的活动。我要求患者捐献皮肤活检，我已经捐献了皮肤活检。我要求患者接受支气管镜检查和肺灌洗(液体是进入肺部然后吸出肺细胞)，我接受了支气管镜检查和肺灌洗程序，所以我们的冰箱里有一管我的肺细胞。”

该计划有一个多学科团队来帮助硬皮病患者控制该疾病可能引起的多种症状，并且有针对其中许多症状的治疗方法。例如，现在 FDA 批准了 13 种药物(所有这些药物都是从 1995 年开始上市的，Hinchcliff 博士说)用于治疗患有肺动脉高压(PAH)的硬皮病患者，这是一种肺部高血压。“我致力于寻找治疗硬皮病的方法，”Hinchcliff 博士说。“与此同时，我想找到更好的症状治疗方法，让患者能够尽可能充分地享受生活。”